متلازمة اهلرز- دانلوس ..

 

 

متلازمة اهلرز- دانلوس 

تعريفها :

هي اضطراب وراثي في النسيج الضام ، حيث قام بوصفه والكتابة عنه طبيب الجلدية الهولندي أدوارد أهلر عام 1901، ثم قام العالم الفرنسي هنري دانلوس بشرح العيوب الكيمائية للمرض عام 1908 ، لذلك سميت الحالة بأسم هذين العالمين.

 

تتميز هذه الحالة بما يلي :

o       فرط حركة المفاصل .

o       فرط مرونة الجلد.

o       هشاشة منتشرة بأنسجة الجسم.

 

 

اعراضها :

 

على الرغم من أنه قد تحدث مضاعفات متعددة ومختلفة فإن معدل العمر يكون طبيعياً، ومعدل الذكاء طبيعي،  انتشار المضاعفات يكون عالياً في عدد قليل من الأسر فقط، وتختلف الأعراض بشكل واسع حسب الطفرة الجينية الخاصة والنمط الناتج من متلازمة اهلرز-دانلوس، وعادة ما تكون متشابهة في العائلة الواحدة.

 

لذى يلاحظ أنماط ودرجات متنوعة من الحالات:

1- تمطط الجلد لعدة سنتمترات ولكنه يعود إلى وضعه الطبيعي بعد تركه .

 

 





 

 

 

2- فرط الحركة في المفاصل :

أصبحنا نلاحظ وجود الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة في استعراضات السيرك - النساء المرنات - رجل الهند المطاطي.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

تشخيصها :

يتم التشخيص من خلال  :

o       الأعراض.

o       أستبعاد الحالات المشابهة مثل متلازمة مارفان.

o       عينة الجلد عادة ما تكون غير تشخيصية.

o       بعض الأنواع يتم تشخيصها بالتحليل الكيميائي للنسيج الضام.

 

علاجها :

o       لا يوجد معالجة خاصة للمرض.

o       يجب الإقلال من الرض - الإصابات.

o       قد يكون من المفيد لبس اللباس الواقي والحشوات في الملابس .

o       يجب إجراء ارقاء دقيق جداً عند إجراء العمليات الجراحية، ويجب خياطة الجروح بحذر كما يجب أن نتجنب توتير النسج.

o       الإشراف الطبي خلال الحمل والولادة يكون إجبارياً.

o       يجب إعطاء الاستشارة الوراثية.